肆意玩耍后睡一個好覺，是很多人認為的美好生活。可是，當多數普通人肆意玩耍時，有一些人卻不得不時刻注意著，不能讓自己磕碰到，因為不小心的一點受傷就可能導致血流不止，身體如玻璃般易碎，這類人被稱為“玻璃人”。 近期，一位“玻璃人”孕媽在多學科醫護人員的共同努力下，成功誕下男寶寶。

　　多學科充分協作

　　“玻璃人”媽媽成功生下寶寶 24歲的李女士多年前被確診患有罕見型遺傳病“血管性血友病”，多次因不小心磕碰出血、月經量多、貧血而反復輸血治療。這是她第一次懷孕，孕早期就被反復告知隨時可能有大出血的風險，孕32+周時，她來到了惠州三院產科就診。 接診醫生曾麗萍主任醫師十分重視李女士的病情，特地為她組織了全院多學科會診，搜集了許多相關資料，充分評估了李女士的病情，最終擬定了相對安全的診療方案。“我們會盡最大的努力去幫助你安全順利誕下寶寶。”曾麗萍的話寬慰了李女士及其家屬萬分焦慮的心。 李女士住院后，曾麗萍啟動了防治產后出血方案，包括順產、剖宮產兩種分娩方式的防治出血方案，其中包括術中防治出血的措施，并聯系輸血科準備了充足的血源。 臨產當天，李女士臨產發動不久后陰道開始出現鮮紅色活動性出血，且量越來越大，病情有變，不排除胎盤早剝！當班的楊秀蓮副主任醫師立即為李女士輸注凝血因子后，緊急將其送手術室剖宮產。 得益于多學科提前充分的準備，李女士以很少的出血量（術中出血200ml）順利度過了手術、分娩期，誕下一名男寶寶，母子平安。

　　孕期定期產檢血友病人病情穩定可懷孕 曾麗萍介紹，血友病是一種X染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病，由相應的凝血因子基因突變引起。 血友病的癥狀包括關節出血如劇烈疼痛、皮溫高伴腫脹繼而關節活動障礙甚至致殘；肌肉出血如疼痛、皮溫高伴腫脹；腹腔、髂腰肌出血如疼痛、走路姿勢改變；胃腸出血如嘔血、黑便、貧血（面色蒼白）、休克；鼻出血、口腔出血、咽部血腫，呼吸困難、窒息；腦出血：頭痛、頭暈、視覺模糊、嗜睡、意識差。 曾麗萍認為，血友病人可以懷孕，但是孕前要做好相關檢查，評估孕婦孕前相關情況，如果病情穩定就可以懷孕。孕期要營養均衡，在合理的增重范圍內，孕期要注意避免外傷，適當運動，增強體質。孕期定期在血液科及產科隨診。“若有特殊情況，孕前、孕早期請及時就醫，孕中晚期請定期產檢。”曾麗萍說。有效治療方式是替代治療 曾麗萍稱，血友病目前尚無根治方法，有效的治療方式仍然是替代治療。 據介紹，預防性替代治療特點是按一定的規律，常規注射凝血因子，在患者未出血時即給與預防性注射；于手術前、運動前預防性注射以預防出血；還要預防關節病變（如肘關節、膝關節）。 替代性治療的目的和原則是將凝血因子活性提高到止血水平，以預防或治療出血；盡早、足量和維持足夠時間；控制出血發展；減少凝血因子使用。

　　惠州日報記者周智聰　 通訊員梁金玲 鄭子欣